巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)とは?

巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)とは?
巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)とは?

巣状分節性糸球体硬化症(そうじょうぶんせつせいしきゅうたいこうかしょう)についてお話します。日本語で書くと非常に長いので、現場では英語でFSGS(エフエスジーエス)と読んでいるのでこの記事でもFSGSと書きます。

FSGSは非常に理解が難しい病気です。医学生だけでなく、研修医でもよく分からないと言われます。実は、FSGSは厳密には病気の名前ではなく腎臓の糸球体(しきゅうたい)という必要なもの・不要なものをやりとりする場所の障害の形を表しています。

Aという原因でも、Bという原因でも取り敢えず障害されて、糸球体が特徴的な形になっていればFSGSと言うことが出来ます。治療も予後も原因によって異なるため、FSGS全体の治療法・FSGSの予後(今後の経過)は一概に言い切る事が出来ないのです。

私も医学生の時に、FSGSの治療法はステロイド療法と習ったのですが、現場で働くとステロイドが効くFSGSとステロイドを効かないFSGSがあります。すべてはFSGSになった原因によって決まります。

近年、FSGSの中にも様々な形があり、組織を顕微鏡的にみてある程度原因が特定が推測出来ることが分かってきました。

FSGSの症状とは?

FSGSが起きると、タンパクが尿から漏れたり、腎臓の障害が起きます。これらは採血・採尿検査(クレアチニン・尿タンパクなどの項目)で見つける事が出来ます。

タンパク尿、腎機能障害が進行すると症状として、むくみ、体重増加、尿が出なくなる、呼吸が苦しくなるなどの症状が出現します。

タンパク尿が大量に漏れると身体の水分のコントロールができなくなったり、免疫力が低下したりして、命にも関わるネフローゼという状態になります。このFSGSはネフローゼの原因の中の一つであり要注意です。(ネフローゼについてはこちらをご参照下さい。

FSGSの原因・診断は?

FSGSの原因は多岐に渡ります。主に特発性(原因がよく分からないもの)と二次性(何らかの原因が背景にあるもの)に分ける事が出来ます。二次性のFSGSの原因は下記の如くです。色々書きましたがざっくり、「家族性(遺伝関連)」、「感染(ウイルス関連)」、「薬」、「構造上の問題」の4つが挙げられます。

①家族性:α-actinin4、podocin、WT-1、β-integrin、TRPC-6

②ウイルス性:HIV、パルボウイルスB19

③薬剤性:ヘロイン、インターフェロン、リチウム、パミドロン酸

④腎臓の構造上の問題:低ネフロン(オリゴメガネフロニア、片側腎無形成、腎異形成、慢性移植腎症など)、正常腎(腎硬化症、腎動脈塞栓、肥満など)

診断は、腎生検(じんせいけん)という腎臓に針を指して組織を採り顕微鏡で観察する検査を行うことで診断がつきます。(腎生検についてはこちら。

FSGSの組織所見・治療について

『腎臓内科.com』では先程の腎臓の組織をみる腎生検という検査結果までは難解のため触れませんが、FSGSに関しては大切なので触れようと思います。

FSGSには現在5種類のパターンがあると言われており、パターン毎に『原因』、『治療』、『予後』が推測出来ます。この分類を『コロンビア分類』といいます。この分類毎にザックリと説明を書きます。

「collpsingバリアント」「tipバリアント」「cellularバリアント」「perihilarバリアント」「NOS」の5種類について触れます。

collapsingバリアント

最も予後が悪い分類に属します。原因としては、HIV、パルボウイルスB19、EBVのような感染症に加えて、血球貪食症候群という血液関連の病気などでも起きる事があります。治療も検討しますが、今後急激に腎臓が悪くなっていく事が考えられ、「腎臓を守る」というミッションと同時に、「腎臓が悪くなってしまった時にどうするか」という事も考えていきます。透析医療・移植医療などを検討していきます。(血液透析以外にも方法がある。

tipバリアント

比較的に治療が効きcollapsingバリアントと比較して予後が良いとされています分類に属します。原因がよく分からない特発性の方が多いとされています。ステロイド療法を含めた免疫抑制薬を積極的に使っていきます。

cellularバリアント

こちらもある程度ステロイドなどの治療が効くためcollapsingバリアントと比較して予後が良いとされています。ただし治療反応性が良いタイプと良くないタイプがあり、これはステロイドを投与してみないと分からないのが正直なところです。原因としては原因不明の特発性の方が多いとされています。

perihilarバリアント

比較的蛋白尿が少なく、予後が悪くないとされている分類に属します。原因としては、低形成腎、腎硬化症、肥満、遺伝性などが考えられます。

私達が現場で良く見るのは、肥満や動脈硬化によるものが多いです。肥満にしろ、動脈硬化にしろ、腎臓に見合わない血液の量と圧が掛かって負担がのしかかる事が原因でFSGSが起きます。

基本的な治療は腎臓の負担を抑えるような治療をします。具体的にはRAS(ラスケイ)系阻害薬を中心とした降圧薬、減量を行います。(RAS系阻害薬についてはこちらにまとめました。

NOS

上記4つに分類されないものです。

各病理毎に予後が異なると言われていますが、尿タンパクが著名な特発性の巣状分節性糸球体硬化症に場合は20年で半数以上が透析・移植が必要になると言われています。一方で尿タンパクが少なかったり、ステロイドを使用して治療反応性が良好な場合は、ある程度予後が良いとされております。

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管理人情報

森維久郎・写真
腎臓内科医
森 維久郎(もり いくろう)
『防げる透析を少しでも減らす』を理念に腎臓内科医をしています。
腎疾患をなるべく早く見つけて、しっかり介入するには、診察以外での情報提供が必要だと感じて『腎臓内科.com』を立ち上げました。
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