IgA腎症

赤羽もり内科・腎臓内科の院長の森 維久郎です。

IgA腎症(アイジーエーじんしょう)は、免疫の異常による起きる腎臓の病気です。

この記事では詳しめにIgA腎症についてまとめました。

当院にもIgA腎症で通院している患者さんが多くいます。

IgA腎症とは?

IgA腎症とは、身体の免疫が原因で腎機能が悪くなる病気です。

日本で人工透析をしている患者さんの2割程度がこのIgA腎症が原因で透析になります。

世界中の研究者がこの病気の解明のために尽力していますが、残念ながら現段階で分かっていないことが多い病気です。

非常に説明が難しい病気ですが、イメージでお話しすると『風邪などが起きて細菌やウイルスなどを攻撃する時に何故か知らないけど腎臓を攻撃してしまう病気』と考えてください。

身体の免疫の役割を担うIgAという物質は、気道や腸を中心とした身体の粘膜組織で外敵から身を守る働きをします。

その際に、IgAが何故か腎臓に沈着して炎症を引き起こし腎機能を障害します。

IgA腎症の予後

IgA腎症の予後はあまり良くなく、診断から20年で約半分の方が透析や移植が必要になると言われていました。

ただし、近年日本から生まれたIgA腎症の治療によって予後が改善することが期待されています。

IgA腎症の症状

IgA腎症は、健康診断などで尿タンパクや尿潜血が見つかり精査することで見つかることがが多いです。

その他には、風邪などを体調不良になった後に、肉眼で見えるコーラ色の血尿が出て見つかることもあります。これは、先程の粘膜に関わる炎症のメカニズムが原因で起きます。

これといった症状がないので、健康診断の結果を放置してかなり悪くなった状態で医療機関を受診される方もいらっしゃいます。

実際、この腎臓内科.comの記事をみて最終的にIgA腎症の診断になった方もいらっしゃいます。

IgA腎症の検査

主に問診、採血検査、採尿検査、必要時にエコー・腎生検を行います。

問診

以下の内容を問診で伺います。

  • いつから顕微鏡的血尿を指摘されているのか
  • 家族歴
  • 肉眼で見える血尿を経験したことがあるか など

採血検査・採尿検査

採血検査では腎臓の機能を調べる目的、原因を調べる目的で以下のような項目を調べます。

  • クレアチニン
  • 補体
  • IgA など

採尿検査では以下のような項目を調べます。

  • 尿蛋白
  • 尿赤血球数
  • 赤血球変形率 など

エコー検査

腎臓の大きさや形から、動脈硬化の影響やその他の原因が腎臓を悪くしていないかを調べます。

腎生検(じんせいけん)

腎臓の組織をとってきて顕微鏡で細胞レベルの変化を調べる検査です。

最終的な診断はこの腎生検で行います。

ただし、腎生検は診断をつける意味で一番良い検査である一方、検査自体で出血や感染が起きるデメリットもあり、天秤にかけて必要時だけおこないます。

腎生検を行うかの判断は、国や医療機関によって異なります。

海外では尿タンパクを評価して、腎臓の障害を予想して腎生検を行います。国にもよりますが、1日の尿タンパクが0.5g/日もしくは1.0g/日を越えている場合に腎生検を行い診断をつけます。

一方では、日本では海外に比べて沸点を下げて腎生検を行う傾向にあります。腎生検を行うか行わないかの基準は施設によって大きく異なります。

個人的には、若年者で血尿が強く、IgA腎症が強く疑われる場合は、タンパク尿があまり出ていなくても診断をつける価値があるとも考えています。ここらへんの説明を強く希望の方は、Webでは伝えきれないこともあるので、実際の診察の場で質問してください。

IgA腎症の治療

IgA腎症の治療は国によって異なります。

現在、日本ではステロイド療法や扁桃摘出術などが行われています。

タンパク尿の量もしくは、腎生検の組織の結果次第でこれらの治療を行うかを検討します。

医療機関によって考え方が変わり、ステロイドなどの治療を積極的に行う施設もあれば、あまり行わないところもあります。

ステロイド療法

ステロイド療法は腎障害の原因となっている免疫力を一時的に抑え込むことで腎臓に起きている炎症を抑えることを期待して行う治療です。

ステロイドパルスと呼ばれる点滴で大量のステロイドを投与する治療を3日間を1クールにして、合計3クール行ないます。(投与の間隔は、医療機関によって異なります。)

投与と投与の間にステロイドを内服して、3クール後に徐々に減量していきます。合計7ヶ月〜1年ほどの治療になることが多いです。

ステロイド療法はIgA腎症以外の様々な免疫関連の治療に使われており、治療効果は良い一方、高血圧、糖尿病、白内障、骨粗鬆症など様々な副作用の可能性があり、メリットが大きい反面デメリットもある治療になります。

メリット・デメリットを患者さんごとに検討して行う治療です。

扁桃摘出術

扁桃摘出術は免疫の物質IgAを生成する扁桃腺を手術で取り除くことで腎障害を減らす治療です。

扁桃は一般的にのどちんこと言われる口蓋垂の両側にある組織で、外からの病原体やウイルスから身体を守る役割を担っています。

一般的に1歳〜7歳ぐらいまでに大きくなりますが、それ以降は自然に小さくなっていき、伴って担う役割も減っていきます。成人の患者さんで摘出しても問題ないと言われています。

手術は全身麻酔で、1~2時間ほどで行われます。開口器で口からアプローチして扁桃を摘出します。入院期間は7〜14日程度です。

保存的加療

ステロイド療法・扁桃摘出術を行う場合でも行わない場合でも保存的加療が望ましいと言われています。

食事療法に関しては、減塩を可能な範囲で行います。腎機能障害が進行している場合はタンパク制限を行うこともあります。

薬物治療としては、RAS系阻害薬という腎臓を守る降圧薬を使用します。

また、あまり有効性は明らかではありませんが、ジピリダモール、チクロピジン、アスピリンなどの抗血小板薬やエイコサペンタエン酸と呼ばれるエパデール・ロトリガなどのN-3脂肪酸なども少ながらず効果があると言われています。

生活習慣に関しては、あまり風邪などを引かないようにすることや、タバコを辞めることが重要です。

上咽頭処置

前述のステロイド療法・扁桃摘出術・保存的加療が主な治療法なのですが、近年上咽頭処置(じょういんとうしょち)という治療法が注目を集めています。

現段階で、まだコンセンサスの得られた治療ではありませんが患者さんに説明を希望されることが多いため書こうと思います。

ステロイド療法・扁桃摘出術を行なっても20-30%の方は、血尿が消えなかったり、再び再発する人がいます。

扁桃を取り除いたにも関わらず再発する理由として、扁桃以外に炎症が起きている可能性が考えられ、喉と鼻境目の上咽頭という場所が原因になっているのではないかと考えられています。

扁桃と違い、上咽頭は切除することが出来ないので特別な薬剤を使って、鼻・口から綿棒で擦る治療を行います。これを上咽頭処置といいます。

近年、学会で上咽頭処置でIgA腎症が改善したという報告が出ており注目されています。一方で、患者さんの話しを聞くとかなり痛いそうです。

IgA腎症のこれから

IgA腎症の治療については、まだまだ根本的な治療は見つかっておらず、試行錯誤の段階です。

最近、世界中から様々な科学的根拠が発表されています。(TESTING、STOP-IGAN、VALIGA、NAFIGANが有名です。)

一方で、IgA腎症は、民族で病態が異なったり、行われている治療が異なるため世界基準でのコンセンサスが得られておらず、日本では扁桃摘出+ステロイド療法が現在の主流です。

IgA腎症について、新しい情報が出たらこのサイトでも引き続き情報提供をさせて頂きます。

何かわからないことがあれば診察室で伺いますので遠慮なくおっしゃってください。

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