IgA腎症とは?

IgA腎症とは?
IgA腎症とは?

IgA腎症とは?

IgA腎症(アイジーエーじんしょう)とは、身体の免疫に異常があり起きる腎臓病の一種で日本で人工透析をしている患者さんの2割程度がこのIgA腎症が原因と言われており、世界中の研究者がこの病気の解明のために尽力していますが、現段階で分かっていないことが多い病気です。

非常に説明が難しい病気ですが、イメージでお話しすると『風邪などが起きて細菌やウイルスなどを攻撃する時に何故か知らないけど腎臓を攻撃してしまう病気』と考えてください。身体の免疫の役割を担うIgAは、気道や腸を中心とした身体の粘膜組織で外敵から身を守る働きをします。IgA腎症の方は、このIgAが腎臓に沈着して炎症を引き起こして腎臓を障害します。

昔、IgA腎症は予後の良い疾患と言われていましたが、ここ20年ほどで様々科学的根拠が出て、診断から20年で透析や移植が必要になる可能性は半分弱と言われています。一方で日本から生まれたIgA腎症の治療で、今後早期治療をして治療をすればもっと予後がよくなるのではないかと言われています。

IgA腎症の症状は?

IgA腎症では、症状が出て病院に行くより健康診断などで尿にタンパクが混じっていたり、血尿が混じっていると指摘されて精査した結果見つけることが多いと言われています。この際の血尿は、肉眼で真っ赤になるような血尿ではなく顕微鏡で調べると分かるような血尿で、顕微鏡的血尿(けんびきょうてきけつにょう)と言います。

この尿タンパク・顕微鏡的血尿は腎臓に何らかの障害が起きていることを示唆している可能性があり、腎臓内科.comでは、記事をみて受診する患者さんもいて、一定の割合で健康診断で顕微鏡的血尿を指摘されて最終的にIgA腎症の診断になった方が複数います。

IgA腎症では、肉眼で見えるコーラ色の血尿が出て見つかることもあります。特に風邪をひいた後に、肉眼で見える血尿が出ることがあり、先程の粘膜に関わる炎症のメカニズムが腎臓の障害に強く影響した可能性が考えられます。

IgA腎症は数十年単位で腎臓の障害が進行するため、患者さんの中には健康診断で指摘された血尿を放置して重症化して受診される患者さんが多いのも現状です。

IgA腎症の検査について

問診として、いつから顕微鏡的血尿を指摘されているのか、家族歴、肉眼で見える血尿を経験したことがあるかなどを聞きます。

検査としては採血検査(クレアチニン、補体、IgAなど)、採尿検査(尿蛋白、尿赤血球数、赤血球変形率など)を行います。加えて画像検査で腎臓の大きさや形も評価します。

最終的には腎生検(じんせいけん)という腎臓の組織をとってきて顕微鏡で評価する方法で診断します。(腎生検についてまとめました。

腎生検は診断をつける意味で一番良い検査である一方、検査自体で出血や感染が起きるデメリットもあり、メリット・デメリットを天秤にかけてメリットが勝った時に行います。

海外では尿タンパクを評価して、腎臓の障害を予想して腎生検を行います。国にもよりますが、1日の尿タンパクが0.5g/日もしくは1.0g/日を越えている場合に腎生検を行い診断をつけます。

一方では、日本では海外に比べて沸点を下げて腎生検を行う傾向にあります。腎生検を行うか行わないかの基準は施設によって大きく異なります。個人的には、若年者で血尿が強く、IgA腎症が強く疑われる場合は、タンパク尿があまり出ていなくても診断をつける価値があるとも考えています。ここらへんの説明を強く希望の方は、Webでは伝えきれないこともあるので、実際の診察の場で質問してください。

IgA腎症の治療  〜ステロイド療法・扁桃摘出術〜

IgA腎症の治療について、分かっていないことも多く世界中で議論になっていますが、現在日本ではステロイド療法・扁桃摘出術(へんとうてきしゅつじゅつ)が一般的に行われています。

IgA腎症に限らず、医学的な治療にはメリットとデメリットがあり、ステロイド療法・扁桃摘出術を行う際も一定の基準を満たしたら治療を行います。

海外では、尿タンパクの量を基準にして、尿タンパクが大量に出ている場合は重症であり治療を行うことが多いようです。日本でも尿タンパクを基準に治療を決定する施設もありますが、施設の中には尿タンパクだけでなく、腎生検の結果をみて、重症度を評価して治療を行うこともあります。ここらへんも主治医の考え方で大きく異なります。

ステロイド療法

ステロイド療法は腎障害の原因となっている免疫力を一時的に抑え込むという考え方で行われます。点滴で副腎皮質ステロイドを3日間連続投与して、二ヶ月空けて合計3回投与する治療です。点滴療法の間の二ヶ月間はステロイドを内服します。合計3回点滴治療が終わったら内服のステロイドの量を徐々に減量していきます。合計7ヶ月〜1年ほどの治療になります。

ステロイド療法はIgA腎症以外の様々な免疫関連の治療に使えれ、病気を抑えるという観点から抜群の治療になります。一方で、高血圧、糖尿病、白内障、骨粗鬆症など様々な副作用の可能性があり、メリットが大きい反面デメリットもある治療になります。(ステロイド(プレドニン)の治療、副作用についてまとめました。

扁桃摘出術

扁桃摘出術は免疫の物質IgAを生成する扁桃腺を取り除くという考え方で行われます。入院して耳鼻科医による手術で行います。扁桃は一般的にのどちんこと言われる口蓋垂の両側にある組織で、外からの病原体やウイルスから身体を守る役割を担っています。

一般的に1歳〜7歳ぐらいまでに大きくなりますが、それ以降は自然に小さくなっていき、伴って担う役割も減っていきます。成人の患者さんで摘出しても問題ないと言われています。手術は全身麻酔で、1~2時間ほどで行われます。開口器で口からアプローチして扁桃を摘出します。入院期間は7〜14日程度です。

保存的加療(食事・運動・内服)

上記のステロイド療法・扁桃摘出術を行う場合でも行わない場合でも保存的加療が望ましいと言われています。食事療法に関しては、減塩、タンパク制限を可能な範囲で行い、適度な運動を行います。またRAS系阻害薬という腎臓を守る降圧薬を使用します。(腎臓病の食事療法をまとめました。)(腎臓病は運動をした方がよい理由をまとめました。)(腎臓を守る降圧薬「RAS系阻害薬」とは??

またIgA腎症の喫煙は腎臓の予後に大きく関わることが報告されており禁煙が望ましいとされています。(タバコは腎臓を悪くするのか?

また、あまり有効性は明らかではありませんが、ジピリダモール、チクロピジン、アスピリンなどの抗血小板薬やエイコサペンタエン酸と呼ばれるエパデール・ロトリガなどのN-3脂肪酸なども少ながらず効果があると言われています。

上咽頭処置

前述のステロイド療法・扁桃摘出術・保存的加療が主な治療法なのですが、近年上咽頭処置(じょういんとうしょち)という治療法も出てきています。現段階で、上咽頭処置はコンセンサスの得られた治療ではありませんが患者さんに説明を希望されることが多いため書こうと思います。

ステロイド療法・扁桃摘出術を行なっても20-30%の方は、血尿が消えなかったり、再び再発する人がいます。扁桃を取り除いたにも関わらず再発する理由として、扁桃以外に炎症が起きている可能性が考えられます。喉と鼻境目の場所を上咽頭といい、上咽頭も多くの免疫の物質が存在します。

扁桃と違い、上咽頭は切除することが望ましくないため特別な薬剤を使って、鼻・口から綿棒で擦る治療を行います。これを上咽頭処置といいます。近年、学会で上咽頭処置でIgA腎症が改善したという報告が出ており注目されています。一方で、患者さんの話しを聞くとかなり痛いそうです。

IgA腎症の治療については、まだ議論の分かれるところも多いのです。かなり専門的ですが、世界中から様々な科学的根拠が発表されています。(TESTING、STOP-IGAN、VALIGA、NAFIGANが有名です。) 一方で、IgA腎症において、民族で病態が異なったり、行われている治療が異なるためコンセンサスが得られていないのが現状です。

調べの浅いウェブメディアが一つの科学的根拠を取り上げて「○○をすれば治る!!」と記事を書くことがありますが、そんな簡単な話ではなく、医療現場では様々な科学的根拠を集約させて治療を行います。ジャンクな情報に惑わされないようにこの記事では細かいところまで書きました。また何かわからないことがあれば診察室で伺いますので遠慮なくおっしゃってください。

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